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原發隱匿性腫瘤 原發性不明的癌症 治療指引(僅供參考)。
HWT 2024/12/3
以下是 筆者個人 有限的一些理解及經驗，提供病友參考。
詳細的治療，還是與您的主治醫師做討論。
主要內容請見幻燈片。
Occult Primary
(Cancer of Unknown Primary [CUP])
#簡介
原發隱匿性腫瘤，或 原發性不明的癌症 (CUP)
其簡單定義為:
有"組織學"證實的轉移性腫瘤，在"標準預先評估"下，原發部位無法確定。
(舉例來說，做過全身電腦斷層，胃鏡，大腸鏡，頭頸部會診，婦科會診，皮膚觀看，甲狀腺....。等詳細的檢查，如果都沒辦法很容易找到腫瘤的原發在哪裡，就有可能落入原發性不明癌症的診斷，後面就找到原發點也不是不可能的事情。)
是異質性腫瘤，具有多樣化的臨床表現，大多數患者預後不良。
早期轉移、攻擊性和轉移模式的不可預測性，是這些腫瘤的特徵。
中位存活期為 8 至 12 個月，但有些良好預後的，中位存活期 為 12 至 36 個月。
平均診斷年齡為 60 至 75 歲，佔所有腫瘤的 2% 至 9%。
是已開發國家最常診斷的 10 種腫瘤之一。
基於瑞典家庭癌症資料庫分析的一項研究表明，CUP 可能有遺傳基礎。分析顯示，2.8%的隱性原發性病例是家族性的（即父母和後代都被診斷出患有隱性原發性癌症）。此外，還與家族中肺癌、腎臟癌和大腸直腸癌的發生有關，顯示這些腫瘤類型通常是疾病的主要部位。
*** 重要提醒
重要提醒
有些特殊的，原發性不明的癌症，疾病分佈種類，還是有”治癒”的機會，因此，建議您，還是要跟您的臨床醫師，詳細討論接受正規的治療為佳。
#分期
原發性不明癌症，並沒有標準的分期方式。
#預後
約 80% 的 CUP 患者預後不良，中位 OS 為 3至10個月
約 20% 預後較好的 CUP 患者包括有以下:
=單一、小且可能可切除的腫瘤；
=中線淋巴結分佈的分化很差(poorly differentiated)癌；
=分布頸部淋巴結的鱗狀細胞癌（佔所有隱匿性原發癌病例的 2%–5%）；
=孤立性腹股溝腺病 (鱗狀細胞癌)；
=分化很差神經內分泌癌（PDNE）；
=患有 腹膜腔-乳頭狀-腺癌 的女性；
=患有僅涉及腋窩淋巴結的腺癌的女性；
=患有母細胞性(blastic bone)骨轉移和前列腺特異性抗原（PSA；腺癌）升高的男性。
#病理
CUP can be classified into five major subtypes after routine evaluation with light microscopy.
=well- or moderately differentiated adenocarcinoma (60%)
=poorly differentiated adenocarcinoma (25%)
=SCC (5%)
=undifferentiated carcinoma (5%)
=neuroendocrine tumors (5%).
#治療
原發性不明的癌症的治療，高度仰賴有經驗醫師的”經驗試誤”治療。
有經驗的醫師，會先跟病患解說這個疾病的定義，以及為什麼是這樣診斷。
因為大多數的病患，不太能夠理解，什麼是原發性不明的癌症的診斷及接受這診斷。
根據我們前面講的流行病學資料，原發性不明的癌症，也是一個非常”常見”的癌症診斷。
最好先把這個診斷講清楚。
想清楚之後，才是開始治療，目前為止，大概就是根據我們能夠掌握的所有病理資訊以及基因資訊，選擇可能有效果的適當治療，但是絕對不是說，根據這樣的選擇，治療一定有效。
因此前面開宗名義，提過 ，所謂的: “有經驗的經驗試誤治療，才是最重要的方式之一。還是跟你自己相信的主治醫師詳細討論才能夠得到一個最好的治療結果而不是根據很多雜七雜八的建議去治療。
迄今為止(2024/12)，缺乏高水平證據表明使用基於 NGS 的標靶治療可以改善 CUP 患者的預後。 II 期、隨機、國際CUPISCO 試驗透過直接比較經驗性鉑類化療與分子標靶治療的療效，評估了528 名參與者的NGS 導向的標靶治療的臨床益處，這些治療與經組織學確診的患者的基因組分析發現的畸變相關。